Os tumores malignos ósseos são crescimentos anormais de células que podem se desenvolver nos ossos. Diferente dos tumores benignos, que geralmente não são cancerígenos e não se espalham, os tumores malignos têm potencial de invadir tecidos próximos e até mesmo se espalhar para outras partes do corpo.

Os sintomas dos tumores malignos ósseos podem variar, mas geralmente incluem dor persistente, inchaço, fraqueza óssea e, em alguns casos, fraturas. É importante procurar um médico especializado em oncologia ortopédica caso você esteja enfrentando esses sintomas, pois somente um profissional poderá fazer um diagnóstico preciso.

Existem vários tipos de tumores malignos ósseos, como o adamantinoma, condrossarcoma, cordoma, metástase óssea, mieloma múltiplo ou plasmocitoma, osteossarcoma e sarcoma de Ewing. Cada um desses tumores tem características específicas e pode afetar diferentes partes do corpo. Falaremos um pouco sobre cada um deles abaixo:

Adamantinoma

Adamantinoma é um câncer ósseo raro. Muitas vezes começa como um nódulo no meio da perna, acometendo preferencialmente a tíbia. O Adamantinoma também pode ocorrer na mandíbula ou, mais raramente, no antebraço, mãos e pés. Este tumor pode ser dolorido, inchado e vermelho  causar dificuldades para a locomoção. Representa menos de 1% de todos os cânceres ósseos. É mais comum em homens do que em mulheres e adultos jovens são mais frequentemente afetados.

A radiografia e a ressonância magnética são os exames de escolha para a localização do tumor, devendo ser seguidos por uma biópsia para a confirmação do diagnóstico. A cirurgia é a melhor opção para o tratamento do Adamantinoma. Se o tumor e todas as células cancerosas forem removidos, há uma boa chance de cura. Adamantinomas tendem a não responder a outros tratamentos contra o câncer, como a quimioterapia.

Condrossarcoma

O condrossarcoma é um tipo de câncer ósseo formado por células que produzem cartilagem. O tipo mais comum de condrossarcoma, chamado condrossarcoma convencional, geralmente cresce muito lentamente. Subtipos raros de condrossarcoma, chamados condrossarcoma desdiferenciado, condrossarcoma mixóide, condrossarcoma de células claras e condrossarcoma mesenquimal, podem crescer mais rapidamente e se espalhar para outras partes do corpo.

Afeta 1 pessoa a cada 200.000 por ano, sendo mais comum em adultos. Os sintomas podem envolver dor local, associada ou não a inchaço ou formação de massa. Seu diagnóstico se dá através de exames de imagem, especialmente pela radiografia e pela ressonância magnética. Tais exames são sucedidos por biópsia óssea para a confirmação da doença. De modo geral, a cirurgia para a remoção do tumor é o tratamento mais indicado, sendo que o mesmo não costuma responder a quimio ou radioterapia.

Cordoma

O Cordoma é um câncer de crescimento lento encontrado no interior da coluna vertebral. Pode ocorrer em qualquer lugar ao longo da coluna, porém é mais frequentemente encontrado perto do cóccix (chamado tumor sacral) ou onde a coluna encontra o crânio (chamado tumor clival). Estes tumores se formam a partir de células restantes do desenvolvimento da coluna vertebral, chamadas de células da notocorda. Quando estas células não desaparecem após o nascimento, elas podem se transformar em cordomas. Estes são tumores de crescimento lento, o que pode retardar o diagnóstico. A maioria das pessoas é diagnosticada na faixa dos 50 a 60 anos. Cordomas pediátricos representam 5% de todos os diagnósticos de cordoma, sendo os homens mais frequentemente diagnosticados.

Os sintomas do cordoma podem ser muito diferentes, dependendo de sua localização. Quando o mesmo começa na base do crânio, o paciente costuma apresentar dores na coluna cervical e na cabeça, podendo ocorrer sintomas neurológicos como visão dupla. Quando se localiza próximo ao cóccix, o paciente pode sentir dor na região lombossacra, dores em membros inferiores e dificuldades para o controle esfincteriano de bexiga e intestino. A ressonância magnética é o exame de escolha para a localização do tumor, devendo ser seguida por uma biópsia para a confirmação do diagnóstico.

Quando possível, os cordomas são removidos com cirurgia. A radioterapia às vezes é usada após a cirurgia ou isoladamente, se a cirurgia não for possível. Os cordomas podem ser difíceis de tratar porque crescem na coluna, perto de estruturas importantes como nervos e vasos sanguíneos. Pode ser difícil retirar todo o tumor da coluna sem lesionar tecidos saudáveis. O prognóstico depende de sua localização e do quanto ele pode ser removido.

Mieloma Múltiplo

O mieloma múltiplo é o tumor maligno ósseo primário mais comum. Este câncer é responsável por cerca de 1% de todos os cânceres. Esta doença geralmente ocorre em adultos mais velhos, principalmente acima dos 60 anos. Muito poucos casos ocorrem em pessoas com menos de 40 anos de idade. O mieloma múltiplo tende a ser mais comum em homens do que em mulheres, sendo duas vezes mais comum em afro-americanos do que em caucasianos. Este tumor ocorre espontaneamente. Pacientes expostos à radiação ionizante e ao pesticida dioxina tem risco aumentado para a doença. A infecção por alguns vírus (HIV e herpesvírus humano 8) também tem sido associada ao mieloma múltiplo. Nenhum fator de risco hereditário é  conhecido.

Os pacientes geralmente se queixam de dor, devido destruição óssea. Outros sintomas incluem anemia, fadiga, mal estar, febre e suor noturno. A perda de peso costuma ocorrer nos estágios mais avançados. Fisicamente, os pacientes apresentam sensibilidade óssea difusa, especialmente ao redor do esterno e da pelve. Fraturas patológicas (fraturas causadas por tumores) ocorrem com frequência. Muitos pacientes descobrem a doença após uma fratura patológica. A coluna vertebral é o local mais comum para a ocorrência de fraturas. A compressão da medula espinhal ocorre em até 5% dos pacientes.

O diagnóstico é feito através de exames de imagem como radiografia e ressonância magnética, sendo confirmado através de biópsia óssea. Exames laboratoriais podem contribuir para o diagnóstico, quando se verificam anticorpos anormais produzidos pelas células do mieloma.

Atualmente, o mieloma múltiplo é uma doença incurável. A quimioterapia pode prolongar a expectativa de vida e diminuir os sintomas. Felizmente, um avanço recente no tratamento do mieloma múltiplo aumentou as taxas de resposta e sobrevivência. Este tratamento consiste em altas doses de quimioterapia, seguida de transplante autólogo de células-tronco. A radioterapia é reservada para diminuir o tamanho das lesões ósseas sintomáticas. A cirurgia não cura o mieloma múltiplo, mas é usada para tratar fraturas já estabelecidas e fraturas iminentes. O objetivo dessas cirurgias é diminuir a dor e manter a função dos membros. A fixação interna é frequentemente recomendada, assim como as substituições de articulações por próteses e vertebroplastias (para fraturas da coluna). A cirurgia não altera a sobrevida, mas melhora a qualidade de vida.

Osteossarcoma

 O osteossarcoma um tipo de câncer, sendo o tumor ósseo maligno mais comum. Acredita-se que o tumor seja derivado de células mesenquimais (células primitivas) formadoras de osso e sua marca histológica é a produção de osteóide (tecido ósseo) maligno. A maioria dos osteossarcomas surge como lesões solitárias nas áreas de crescimento mais rápido dos ossos longos, em suas extremidades. As três principais áreas afetadas são o fêmur distal, a tíbia proximal (ao redor do joelho) e o úmero proximal (ao redor do ombro), mas praticamente qualquer osso pode ser afetado. Este tumor apresenta pico de incidência nas duas primeiras décadas de vida.

Os achados do exame físico geralmente são limitados ao local do tumor primário e podem incluir: formação de massa, diminuição da amplitude de movimento e linfadenopatia. A base do tratamento é a remoção cirúrgica da lesão, associada a quimioterapia. Na maioria das vezes, é possível a preservação do membro e substituição o osso por próteses ou osso transplantado. A amputação pode ser justificada em algumas circunstâncias. A metástase pulmonar é a mais comum.

Com a melhora da quimioterapia, a taxa de sobrevida nos pacientes com osteossarcoma melhorou bastante nas últimas décadas e o diagnóstico precoce é fundamental para a cura deste tipo de câncer.

Sarcoma de Ewing

O sarcoma de Ewing é um tipo de câncer que geralmente começa a crescer em um determinado osso, ocorrendo principalmente em crianças e adolescentes. Embora o sarcoma de Ewing possa se desenvolver em qualquer osso, este geralmente afeta os ossos longos, como o fêmur, tíbia e úmero. Os ossos da pelve também são frequentemente afetados. Ocasionalmente, este tumor pode ocorrer nos músculos e tecidos moles (isso é chamado de sarcoma de Ewing extraósseo). O sarcoma de Ewing pode se espalhar (metástases) para outras partes do corpo, como pulmões, medula óssea e outros tecidos. Quando comparados com outros tipos de câncer, tumores ósseos malignos como o sarcoma de Ewing são raros. Desses tumores ósseos raros, o sarcoma de Ewing é o segundo mais comum em crianças e adolescentes.

Segundo estatísticas, em crianças menores de 15 anos, aproximadamente 1,7 crianças em 1 milhão desenvolvem a doença. Sua causa é desconhecida e não foram identificados fatores de risco que levassem à doença. Geralmente há dor e inchaço no local do tumor. No entanto, o mesmo pode estar presente por muitos meses antes de se tornar grande o suficiente para causar a dor e o inchaço. Em alguns casos, o primeiro sintoma do sarcoma de Ewing é a presença de uma massa. Também podem ocorrer fraturas patológicas devido fragilidade óssea.

O diagnóstico se dá por exames de imagem, como radiografia e ressonância, porém tais exames precisam ser certificados por biópsia óssea. O tratamento do sarcoma de Ewing é multidisciplinar e envolve principalmente o ortopedista oncológico e o oncologista pediátrico. Normalmente o paciente necessita iniciar quimioterapia, seguida de cirurgia para a remoção do tumor e, novamente, mais ciclos de quimioterapia. A radioterapia pode ser utilizada nos casos de não remoção completa da lesão.